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Scrapie (Traberkrankheit), Genotypisierung und Scrapieresistenzzucht

Scrapie (auch Traber-, Gnubber- oder Wetzkrankheit) ist eine weltweit verbreitete, unheilbare und tödlich verlaufende Erkrankung des zentralen Nervensystems. Scrapie geht mit Hohlraumbildungen (Vakuolisierungen) in den Nervenzellen einher und äußert sich in Verhaltens- und Gangstörungen. Der englische Name rührt daher, dass die erkrankten Schafe infolge starken Juckreizes die Tendenz haben, sich die Wolle abzuscheuern. Ebenso wie BSE und die Kreutzfeld-Jakob-Krankheit gehört Scrapie zur Gruppe der „Transmissiblen spongiformen Enzephalopathien“ (TSE) = übertragbare schwammartige Gehirnerkrankung. Hieraus resultiert, dass zur Verbreitung neben dem Export von Zuchttieren auch die Fütterung verarbeiteter Tierkörper infizierter Tiere zur Verbreitung beitragen kann. Sie gilt per se als nicht infektiös für Menschen. In der wissenschaftlichen Literatur wird ein Zusammenhang zwischen dem Grad der Empfänglichkeit für die Scrapie-Krankheit mit bestimmten Genvarianten am Prion-Protein-Genort (PrP-Genort) beschrieben und das krankhafte Prioneiweiß wird mit PrPSc bezeichnet. Die Anfälligkeit bei Schafen variiert in Abhängigkeit von der genetischen Variation in der Aminosäuresequenz des Prion-Proteins. So sind Schafe mit einer homozygoten Erbanlage für Alanin (A) an Position 136, Arginin (R) an Position 154 und Arginin an Position 171 (AA136, RR154, RR171) nahezu resistent. Aufgrund dieser Varianten werden Tiere verschiedenen Risikogruppen der Scrapieempfänglichkeit (siehe Tabelle unten) zugeordnet. Für die Untersuchung werden je nach Untersuchungsverfahren einige Tropfen (FTA-Karten) oder einige Milliliter Vollblut benötigt das mit EDTA, ACD oder Citrat stabilisiert ist. In den letzten Jahren hat die Untersuchung mit Gewebeproben stark zugenommen, da hier nur mittels einer speziellen Ohrmarke vom Züchter selbst die Probe genommen werden kann - ohne das Tierarztkosten anfallen.  Aufgrund dieser Blut- oder Gewebeuntersuchung wurden Zuchtschafe zunächst in die Risikogruppen R1 bis R5 eingestuft. Diese wurden dann später leicht abgewandelt und in die Genotypen G1 bis G5  eingeteilt. Die Zuordnung der Genotypen zu den Risikogruppen erfolgt entsprechend dem jeweiligen Stand der wissenschaftlichen Erkenntnisse. Derzeit gilt die nachfolgende Einteilung: 

Genotypklasse  Genotyp Risiko einer Scrapieerkrankung
     
G1

ARR/ARR

extrem niedrig (resistent)
 

 

Geringstmögliche Scrapie-Anfälligkeit des Zuchttieres und

 

 

bei Anpaarung mit einem Zuchttier gleichen Genotyps

   

seiner Nachkommen.

 

 

 

G2

ARR/AHQ

niedrig
 

ARR/ARH

Geringe Scrapie-Anfälligkeit der Zuchtschafe diesen

 

ARR/ARQ

Genotyps und seiner Nachkommen, soweit eine Anpaarung

   

mit  G1 und G2 erfolgt.

 

 

 

G3

AHQ/AHQ

mittleres Risiko
 

AHQ/ARH

Geringe Scrapie-Anfälligkeit der Zuchtschafe diesen

 

AHQ/ARQ

Genotyps, ein Teil der Nachkommen kann eine erhöhte

 

ARH/ARH

Scrapie-Anfälligkeit besitzen, wenn der Paarungspartner

  ARH/ARQ

nicht der Gruppe G1 oder G2 zuzuordnen ist.

  ARQ/ARQ  
 

 

 

G4

ARR/VRQ

hohes Risiko
   

Die Scrapie-Anfälligkeit der Zuchttiere ist relativ hoch.  Das gleiche

   

gilt je nach Genotyp des Paarungspartners für einen Teil der

    Nachkommen.
     
G5

AHQ/VRQ

sehr hohes Risiko

 

ARH/VRQ

Zuchttiere dieses Genotyps besitzen die größte

  ARQ/VRQ

Scrapie-Anfälligkeit. Je nach Genotyp des Paarungspartners

 

VRQ/VRQ

ist auch ein Teil der Nachkommen besonders scrapieanfällig.

Die allgemeine Empfänglichkeit von Schafherden gegenüber klassischer Scrapie kann somit sehr einfach durch gezielte Anpaarung  mit Zuchttieren aus den Klassen G1 und G2 verbessert werden. In einigen Ländern wurde auf diese Art und Weise bereits eine Reduzierung der Scrapieausbrüche versucht  Seit 1998 ist aber auch die atypische Scrapie bekannt, die sich von der klassischen Scrapie unterscheidet: Zugehöriges PrPSc findet sich dabei im Kleinhirn, weniger im Stammhirn und nicht im lymphatischen Gewebe. Biochemisch zeigt die atypische Scrapie zudem typische Reaktionen mit Western-Blot-Tests. Oft erkranken nur einzelne Tiere einer Herde und nicht größere Gruppen wie bei klassischer Scrapie:. Atypische Scrapie-Fälle machen herdenbezogen die Mehrzahl der deutschen Scrapie-Ausbrüche aus (Erhardt und Lühken et al. 2007). Bei ihrer Untersuchung standen 120 klassisch erkrankte 97 atypisch erkrankten Tieren gegenüber. Seit Einführung des aktiven Überwachungs- und Beobachtungs-Programmes der EU für TSE bei Schafen im Jahr 2002 wird atypische Scrapie in zahlreichen europäischen Ländern nachgewiesen und macht ca. 80 % der positiv getesteten Fälle in der gesamten EU aus.

 In der Europäischen Union wird die Bekämpfung durch die Verordnung (EG) Nr. 999/2001, zunächst geändert in der Verordnung (EG) Nr. 339/2006, zuletzt geändert durch die EU Verordnung 630/2013 (neue Exportregeln!) und das nationale Tierseuchenrecht (in Deutschland: Tierseuchengesetz, Viehverkehrsverordnung, VO über anzeigepflichtige Tierseuchen und die TSE-Überwachungsverordnung geregelt. Alle Todesfälle bei über 18 Monate alten Schafen müssen auf Scrapie untersucht werden, ebenso stichprobenartig alle Schlachttiere ab diesem Alter. In den letzten Jahren lagen die mit positivem Ergebnis getesteten Scrapieuntersuchungen unterhalb von einem Promille.  Hier geht es zur Übersicht des Bundesministeriums: Scrapieuntersuchungsergebnisse 1990 bis 2014. Da die Traberkrankheit anzeigepflichtig ist, werden die entsprechenden Maßnahmen durch den Amtstierarzt festgelegt. Dabei ermöglichen die aktuellen Bestimmungen, dass nicht mehr ganze Bestände, sondern nur noch genetische Risikogruppen (Böcke G2−G5, weibliche Schafe G3–G5) in den betroffenen Beständen getötet werden. Nach der EU-Verordnung 727/2007 kann unter bestimmten Voraussetzungen bei Auftreten atypischer Scrapie auf die Genotypisierung und die anschließende Selektion verzichtet werden. Per EU-Verordnung wurden die Länder verpflichtet nationale Zuchtprogramme einzuführen. Daher werden in der Herdbuchzucht die Tiere auf ihren Genotyp untersucht und dieser findet sich dann in Abstammungsnachweisen wieder und liefert eine Information zur Resistenz gegenüber klassischer Scrapie.

 

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